O tratamento para o distúrbio subjacente que causou a CIVD deve ser considerado primeiro. Existem várias opções, dada a diversidade dos distúrbios responsáveis.
O tratamento da CIVD em si é sobretudo sintomático e visa restaurar o equilíbrio hemostático. Para manifestações hemorrágicas graves, o objetivo do tratamento é limitar o sangramento utilizando concentrados de plaquetas e plasma fresco congelado.
Não existem tratamentos específicos para as manifestações trombóticas da CIVD. Não é recomendado o uso de heparinas, fibrinolíticos ou antitrombina. A proteína C ativada (drotrecogina) foi recentemente retirada do mercado devido à falta de eficácia.