História da Hemofilia

200 D.C.
O1º caso documentado de hemofilia
PRIMEIRA  REFERÊNCIA  ESCRITA relacionada à hemofilia humana em textos hebreus. Um bebê judeu foi dispensado de ser circuncisado após seu irmão mais velho ter morrido de hemorragia após o ato.
1803
Um distúrbio hereditário
O DR. JC OTTO (Filadélfia) descreve um distúrbio hemorrágico hereditário em diversas famílias, onde apenas os homens eram afetados e a transmissão ocorria através de mulheres não afetadas.
1828
Atribuição do nome hemofilia
Hemorrafilia, “tendência à hemorragia” foi proposto como o nome da doença. Entretanto, o nome   Hemofilia, proposto por HOPFF (Zurique), em 1828, foi finalmente mantido, mesmo se o seu significado “amor do sangue” não corresponde à sua condição.
1840
Possibilidade de tratamento
O PRIMEIRO TRATAMENTO MÉDICO BEM-SUCEDIDO da hemofilia é publicado na revista The Lancet: um menino de 11 anos, que sangrou durante 6 dias após uma cirurgia, recuperou-se com uma transfusão de sangue total.
1853
A doença real
A rainha Victoria TRANSMITE HEMOFILIA ao seu filho Leopold (nascido em 1853) que morreu aos 31 anos de hemorragia cerebral, dispersando a doença para outros membros de famílias reais (Alemanha, Espanha e Rússia) através de suas filhas Alice e Beatriz.
1892
A relação de könig
König descreve, pela primeira vez, a relação entre A HEMOFILIA E A DOENÇA ARTICULAR. Atualmente, de 70 a 80% dos sangramentos  em  pacientes  hemofílicos ocorrem em articulações e a artropatia é a mais importante complicação a longo prazo.
1937
A globulina anti-hemofílica
Patek e Taylor (Boston) descobrem que o defeito de coagulação dos pacientes hemofílicos pode ser corrigido através  da administração de uma substância extraída do plasma que eles denominam de “GLOBULINA ANTI-HEMOFÍLICA”. Esta substância é, na verdade, conhecida como Fator VIII.
1952
A doença de christmas
Uma entidade mórbida diferente da hemofilia clássica foi diferenciada por Rosemary Biggs (Oxford). Foi denominada “DOENÇA DE CHRISTMAS” devido ao sobrenome da primeira criança descrita com a doença. Hoje é chamada de hemofilia B, enquanto que a “clássica” é chamada de hemofilia A.
1964
O primeiro concentrado de fator viii
Judith G Pool (Stanford) descobre que o  crioprecipitado  de  plasma contém uma grande quantidade de fator VIII que poderia ser utilizado para TRATAREFICAZMENTE OS PACIENTES HEMOFÍLICOS. Este foi um enorme passo com relação ao cuidado com pacientes hemofílicos, abandonando-se então, o uso do sangue total e do plasma fresco.
1984
Hemofilia e hiv
Foi relatado o PRIMEIRO CASO DE UM PACIENTE HEMOFÍLICO COM HIV. A maioria dos concentrados de fator de coagulação sem inativação viral, confeccionada a partir de milhares de doadores, estava inadvertidamente contaminada por vírus de transmissão sanguínea como o do HIV e o da hepatite. A “era de ouro” do tratamento contra a hemofilia foi precocemente terminada.
1987
Os fatores derivados do plasma
Desenvolvimento e implementação dos FATORES DERIVADOS DO PLASMA COM INATIVAÇÃO VIRAL segura. Este fato representa um importante avanço que coloca fim ao período negro da contaminação pelos vírus transmitidos por via sanguínea.
1989
A terapêutica com fviii recombinante
Primeiro relato da eficácia da TERAPIA COM FVIII RECOMBINANTE isenta de agentes patogênicos em dois pacientes com Hemofilia A. Naquele mesmo ano, a molécula torna-se disponível para pacientes com Hemofilia A.
1990
Os inibidores dos fatores
Enquanto  os  tratamentos  para hemofilia se tornam mais seguros,  os conhecimentos sobre o DESENVOLVIMENTO DE INIBIDORES dos concentrados de fatores aumentam consideravelmente. Os inibidores são agora o principal inconveniente da terapia de substituição dos fatores exógenos.
2017
Os fatores com meias vidas prolongadas
Os concentrados de fatores com meia vida  prolongada  estão,  atualmente, sendo  implementados na  prática clínica para MELHORAR A ADESÃO E A QUALIDADE DE VIDA DOS PACIENTES.