O nível de atividade do fator IX necessário para garantir a coagulação é de cerca de 30%. No caso de um acidente grave, pode ser necessário atingir níveis de circulação de 50%, ou mesmo 80% para cirurgias pesadas. A profilaxia e o tratamento envolvem a administração de concentrados de fator IX derivados do plasma ou recombinantes. Na presença de anticorpos anti-fator IX pode-se utilizar o fator VIIa recombinante, bem como concentrados de complexos de protrombina ativados como Feiba®(1).
Outras medidas terapêuticas poderão ser adotadas em determinadas situações específicas. A desmopressina (Minirin®) não pode ser usada na hemofilia B.
(1) Atividade de desvio do inibidor do fator VIII
O monitoramento envolve a medição dos níveis de atividade do fator IX, bem como o rastreio e ensaio de inibidores específicos.
Em pacientes tratados com fator VII ativado recombinante, a atividade desta substância deve ser medida.
Estudos recentes têm demonstrado que testes de coagulação global, como o teste de geração de trombina, podem constituir ferramentas úteis e eficazes para a adaptação da terapia de reposição em pacientes que apresentam inibidor.