São 3 formas de hemofilia B.
A classificação é baseada nos níveis de atividade plasmática do fator XI.
Características especiais das formas graves
As formas graves de hemofilia B estão associadas aos sinais hemorrágicos mais graves. Estas podem aparecer após traumas aparentemente inócuos que muitas vezes passam despercebidos e tais episódios são chamados de hemorragias espontâneas. Existe um alto risco de hemorragia em caso de cirurgia.
A hemofilia B grave ocorre em 30 a 40% dos casos.
Os episódios hemorrágicos mais comuns consistem em:
• hemartrose: 70%,
• hematomas subcutâneos ou intramusculares: 10 a 20%
• hemorragia no trato urinário, mucosa nasal e gastrointestinal e órgãos intra-abdominais: 10 a 20%.
Acidentes hemorrágicos gastrointestinais e do sistema nervoso central são potencialmente fatais, enquanto outros, como sangramento na órbita, na parte frontal do antebraço ou na axila, podem comprometer a função. O tratamento de emergência é necessário em centros especializados no tratamento da hemofilia e envolve a administração de produtos adequados.