Hemofilia B, Quais são os sinais clínicos?

São 3 formas de hemofilia B.

A classificação é baseada nos níveis de atividade plasmática do fator XI.

Gráfico - Hemofilia B

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Características especiais das formas graves

As formas graves de hemofilia B estão associadas aos sinais hemorrágicos mais graves. Estas podem aparecer após traumas aparentemente inócuos que muitas vezes passam despercebidos e tais episódios são chamados de hemorragias espontâneas. Existe um alto risco de hemorragia em caso de cirurgia.

A hemofilia B grave ocorre em 30 a 40% dos casos. 

Os episódios hemorrágicos mais comuns consistem em: 
• hemartrose: 70%,
• hematomas subcutâneos ou intramusculares: 10 a 20%
• hemorragia no trato urinário, mucosa nasal e gastrointestinal e órgãos intra-abdominais: 10 a 20%. 

Acidentes hemorrágicos gastrointestinais e do sistema nervoso central são potencialmente fatais, enquanto outros, como sangramento na órbita, na parte frontal do antebraço ou na axila, podem comprometer a função. O tratamento de emergência é necessário em centros especializados no tratamento da hemofilia e envolve a administração de produtos adequados.