Hemofilia A
O fator VIII é reduzido, enquanto o cofator de ristocetina do fator de von Willebrand é normal, assim como a ligação do fator VIII ao fator de von Willebrand.
Pseudo (tipo plaquetário) doença de von Willebrand
A doença pseudo von Willebrand é uma doença plaquetária que envolve aumento da afinidade das plaquetas GPIb pelo fator von Willebrand com níveis variáveis de trombocitopenia. O diagnóstico diferencial entre doença de von Willebrand pseudo e doença de von Willebrand tipo 2B só pode ser realizado em laboratórios especializados.
Doença de von Willebrand adquirida
A deficiência adquirida de VWF pode ser observada em certos contextos clínicos, como síndromes linfoproliferativas e mieloproliferativas, certos tipos de câncer e certas doenças autoimunes, bem como na estenose da válvula aórtica.
Esta deficiência adquirida pode estar relacionada com a presença de autoanticorpos dirigidos contra o FVW, com a adsorção do FVW na superfície de certas células ou com a degradação do FVW.
• Os sintomas são geralmente moderados.
• O início normalmente ocorre após os 50 anos de idade.
• Os sinais laboratoriais são idênticos aos da doença de von Willebrand.
• O desaparecimento da doença após tratamento etiológico pode servir de base para um diagnóstico retrospectivo.
Tabela 1: Diferentes tipos de doença de von Willebrand e exames associados
LEGENDA: N ou = N ou ou = ou dose forte = dose alta/dose fraca = dose baixa diminué = diminuído Multimères = Multimers IPM et HPM = IMW e HMW ausentes = ausentes
