Doença de Von Willebrand, Como é diagnosticada?

Diagnóstico

 

 

 

 

 

 

(1) APPT: ocorre prolongamento “inconsistente” do TTPa; o alongamento depende dos níveis de fator VIII presentes e da sensibilidade ao fator VIII do reagente utilizado.
(2) Teste de mistura: O prolongamento do TTPa é corrigido misturando o plasma do paciente em partes iguais com um pool de plasma normal. 
(3) TS: o tempo de sangramento (método Ivy) só aumenta em cerca de 50% dos casos; nunca aumenta na doença de von Willebrand tipo 2N; testes in vitro para reproduzir o tempo de sangramento podem fornecer diagnóstico (exceto na doença de von Willebrand tipo 2N).
(4) Contagem de plaquetas: este parâmetro é normal na maioria das formas da doença de von Willebrand. A contagem de plaquetas pode estar diminuída em alguns pacientes com doença de von Willebrand tipo 2B, nos quais pode ser observada trombocitopenia flutuante de gravidade variável. 
 
Testes especializados

Atividade do cofator de ristocetina WVF

• O ensaio da atividade do cofator de ristocetina do fator de von Willebrand mede a ligação induzida pela ristocetina do fator de von Willebrand à glicoproteína plaquetária GPIb. Esta atividade está aumentada em todos os tipos de doença de von Willebrand, exceto no tipo 2N. 

Antígeno do fator de von Willebrand

• A dosagem do antígeno do fator de von Willebrand permite o diagnóstico diferencial entre déficits quantitativos, nos quais está diminuído, e déficits qualitativos, nos quais é normal e nos quais a relação VWF:RCo / VWF Ag é < 0,7. 

Como regra geral, os níveis do fator de von Willebrand variam de acordo com o grupo sanguíneo e são mais baixos em pessoas com tipo sanguíneo O do que em indivíduos não-O.

Ligação ao fator VIII 

• A dosagem do fator VIII (FVIII:C) geralmente revela uma diminuição, embora ainda seja superior ao nível do fator de von Willebrand, exceto na doença de von Willebrand tipo 2N. 

A determinação da capacidade de ligação do fator VIII ao fator de von Willebrand permite o diagnóstico diferencial em relação à hemofilia A. 

Ensaio de ligação de colágeno 

O ensaio de ligação ao colágeno do fator von Willebrand (VWF:CB) pode ser usado para detectar anormalidades na multimerização do VWF.