Na maioria dos pacientes, os sintomas são moderados e o tratamento é necessário apenas em casos de lesão traumática acentuada ou para cirurgia. Em alguns casos, medidas simples como compressão local, tampões de gaze, cola biológica ou terapia hormonal podem ser suficientes.
Duas formas de terapia de reposição estão disponíveis:
Desmopressina (dDAVP)
A desmopressina (Minirin®) induz a liberação intracelular do fator Von Willebrand, aumentando assim os níveis do fator VIII circulante. Pode ser administrado por via intravenosa ou intranasal, sendo a última via preferida para episódios hemorrágicos menores.
A eficácia da Desmopressina depende do tipo de doença de von Willebrand: é normalmente eficaz na doença de von Willebrand tipo 1, de eficácia variável nos tipos 2A e 2M, e apenas brevemente eficaz no tipo 2N.
É ineficaz no tipo 3 e contraindicado no tipo 2B, onde pode causar trombocitopenia. Com administração repetida a cada 12 a 24 horas, a resposta torna-se menos eficaz devido à taquifilaxia. A resposta inicial pode ser reproduzida se for deixado um intervalo de 2 a 3 dias entre administrações sucessivas.
Alguns pacientes respondem mal à Desmopressina, caso em que pode ser utilizada terapia de reposição.
Terapia de reposição
Esta abordagem envolve a administração do fator von Willebrand isoladamente ou em combinação com o fator VIII.
A administração isolada do fator von Willebrand está associada a níveis aumentados de fator VIII. Contudo, este aumento no factor VIII ocorre apenas 12 a 24 horas após a administração do factor von Willebrand.
A administração simultânea do fator VIII e do fator von Willebrand produz um aumento concomitante do fator VIII e do fator von Willebrand.
Na doença de von Willebrand adquirida estas duas opções terapêuticas podem ser ineficazes, sendo necessária a administração intravenosa de imunoglobulinas em determinados casos.
Além disso, podem ser necessários cuidados especiais para o tratamento da doença de von Willebrand durante a gravidez e durante todo o período pós-parto.
Tratamento de acompanhamento
O tratamento de acompanhamento baseia-se nos resultados dos testes de coagulação, em particular no ensaio da atividade de coagulação do fator VIII e da atividade do cofator da ristocetina do FVW.