Medidas Terapêuticas
Em pacientes com hemofilia A moderada ou leve, a administração de desmopressina (Minirin®) pode ser suficiente para garantir níveis adequados de fator VIII (ou seja, 2 a 8 vezes o nível base). A profilaxia e o tratamento envolvem a administração de concentrados de fator VIII derivados do plasma ou recombinantes.
Na presença de anticorpos anti-fator VIII, o fator VIIa recombinante pode ser utilizado, bem como concentrados de complexo de protrombina ativado, como Feiba® ou Autoplex®. Outras medidas terapêuticas poderão ser adotadas em determinadas situações específicas.
É necessário um nível de atividade de 30% para o fator VIII para garantir a coagulação.
(1) Atividade de desvio do inibidor do fator oito
Monitoramento do Tratamento
A monitorização envolve a medição dos níveis de atividade do fator VIII, bem como o rastreio e ensaio de inibidores específicos. Em pacientes tratados com fator VII ativado recombinante, a atividade desta substância deve ser medida. Estudos recentes demonstraram que os testes de coagulação global, como o teste de geração de trombina, podem revelar-se ferramentas úteis e eficazes na determinação de uma terapia de substituição em pacientes que apresentam um inibidor. Outros estudos demonstraram o valor dos testes de geração de trombina na avaliação pré-operatória de pacientes com hemofilia A.